Пороки сердца

Определение

Порок сердца, будь то врожденный либо приобретенный, связан с нарушениями в структуре его элементов (камер, клапанов, крупных сосудов). Такие аномалии могут быть результатом ошибок в развитии (в случае врожденных пороков сердца) или патологических изменений (в случае приобретенных пороков сердца). При возникновении таких патологий нарушается работа сердца, что затрудняет доставку кислорода в органы и ткани организма, что в конечном итоге может привести к сердечной недостаточности.

Существует несколько причин появления пороков сердца. Кровь, бедная кислородом и возвращающаяся к сердцу от всех органов и тканей, проходит через правое предсердие и правый желудочек, затем попадает в легочную артерию и далее в легкие. В легких кровь обогащается кислородом, избавляется от углекислого газа и возвращается в левое предсердие и левый желудочек, после чего поступает в органы и ткани организма через аорту и более мелкие артерии. Работоспособность сердечной мышцы зависит от правильной работы клапанов, которые должны пропускать кровь в одном направлении и не допускать ее обратного течения.

Нарушение функции клапанов приводит к нарушению работы сердца. Врожденные пороки сердца могут иметь различные формы и варианты. Существует более полутора сотен нетипичных аномалий строения сердца. Приблизительно один из ста новорожденных рождается с пороком сердца. Часто встречаются дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок (отверстия между камерами сердца), которые могут сочетаться с аномалиями клапанов или крупных сосудов. Самым распространенным врожденным пороком сердца является двустворчатый аортальный клапан, который открывается во время каждого сердечного сокращения, обеспечивая нормальное кровообращение. В отличие от него, у нормального аортального клапана три створки.

Двустворчатый аортальный клапан обычно не вызывает проблем в детстве и младенчестве, и поэтому его часто диагностируют только во взрослом возрасте. Врожденные пороки сердца могут быть вызваны генетическими, экологическими и инфекционными факторами, а также определенными заболеваниями (например, гестационный сахарный диабет, краснуха и системная красная волчанка), употреблением некоторых лекарственных препаратов, наркотиков и алкоголя во время беременности и другими факторами.

Приобретенные пороки сердца - это аномалии и дефекты клапанов, отверстий или перегородок между камерами, а также сосудов, отходящих от сердца, которые развиваются в течение жизни под воздействием морфологических и функциональных изменений сердца. Чаще всего страдает митральный и аортальный клапаны, реже - трехстворчатый и клапан легочной артерии. Такие заболевания могут проявиться в любом возрасте под влиянием атеросклероза, кардиосклероза, ишемической или гипертонической болезни, ревматизма, системной патологии, травмы, сифилиса и других причин. Дегенеративные изменения клапанов также могут привести к порокам сердца, поскольку под их воздействием меняется структура и функция клапанов, что вызывает перестройку гемодинамики, гипертрофию сердечной мышцы и нарушение кровообращения в сердце и организме в целом.

Классификация заболевания

В медицинской практике выделяют несколько типов пороков сердца:

1. Пороки «белого» типа, при которых не происходит смешивания артериальной и венозной крови.
2. Пороки «синего» типа, характеризующиеся проникновением венозной крови в артериальную систему и вызывающие дефицит кислорода.

По характеру функциональной патологии можно выделить следующие виды пороков сердца:

1. Стеноз, при котором деформируются ткани клапана и сужается отверстие, через которое кровь поступает в следующий отдел сердца.
2. Недостаточность клапанов, которая проявляется в несмыкании клапанов из-за изменения их формы и укорочения в результате рубцевания пораженных тканей.
3. Комбинированные и сочетанные пороки сердца:
   • Комбинированные пороки, при которых одновременно присутствуют стеноз и недостаточность одного клапана.
   • Сочетанные пороки, которые связаны с поражением нескольких клапанов одновременно.

По его происхождению, приобретенные пороки сердца классифицируются следующим образом:

1. Дегенеративные или атеросклеротические пороки, которые встречаются в 5-6% случаев. Они чаще развиваются после 40-50 лет, из-за отложения кальция на створках пораженных клапанов, что вызывает прогрессирование порока.
2. Ревматические пороки, формирующиеся на фоне ревматических заболеваний (80% случаев).
3. Пороки, возникающие в результате воспаления внутренней оболочки сердца, известного как эндокардит.
4. Сифилитические пороки, которые составляют 5% случаев и возникают в результате сифилиса.

По общему состоянию гемодинамики (циркуляции крови) выделяются три типа пороков сердца: компенсированные, субкомпенсированные и декомпенсированные.

Симптомы пороков сердца

К клиническим проявлениям пороков сердца относятся:

• Одышка
• Слабость
• Быстрая утомляемость
• Отеки нижних конечностей
• Нарушение сна
• Перебои в работе сердца
• Аритмия (чаще тахикардия)
• Изменение цвета кожи (синюшность или бледность)
• Набухание вен шеи и головы
• Беспричинное беспокойство
• Давящая боль в области сердца (особенно при физических нагрузках) или между лопатками
• В редких случаях – потеря сознания

У врожденных пороков сердца специфические симптомы зависят от возраста пациента. У младенцев могут наблюдаться затрудненное или частое дыхание, плохой аппетит, потливость или учащенное дыхание во время кормления, цианоз губ и/или кожи, необычная раздражительность или отставание в приросте в весе.

У детей и подростков могут возникнуть снижение переносимости физических нагрузок, головокружения и обмороки.

Большинство серьезных пороков сердца у детей обнаруживаются по симптомам, которые замечают родители, а также при осмотре врачом. Сердечные шумы, которые можно услышать с помощью стетоскопа, часто свидетельствуют о нарушенном кровотоке через сердце. Хотя некоторые сердечные шумы в детском возрасте могут быть функциональными и не связаны с пороками сердца.

Характер и выраженность симптомов зависят от того, какой клапан поражен. При пороках клапанов левой половины сердца (митрального и аортального) в первую очередь страдают легкие из-за застоя крови в их сосудах. Это проявляется одышкой и кашлем, а также симптомами недостаточного кровоснабжения головного мозга и сердца: головокружение, обмороки и стенокардия. Одним из наиболее распространенных пороков с цианозом является тетрада Фалло, при которой ограничивается проток крови в легкие.

При нарушении работы клапанов правой половины сердца (трехстворчатого и клапана легочной артерии) происходит застой крови в системе кровообращения, что негативно сказывается на органах кроме легких. Поэтому развиваются отеки голеней и стоп, асцит, увеличение печени и другие симптомы. 

Симптомы приобретенных пороков сердца зачастую сочетаются с другими сердечными заболеваниями, в частности, с ишемической болезнью, что затрудняет их диагностику.

Диагностика пороков сердца

Для выявления пороков сердца проводятся диагностические мероприятия, требующие комплексного подхода. Они всегда начинаются с сбора анамнеза: врач уточняет жалобы пациента, время и обстоятельства их появления, их интенсивность, а также наличие наследственных факторов. Затем проводится физикальный осмотр, включающий визуальный осмотр, пальпацию, перкуссию и аускультацию.

Лечение пороков сердца

Медикаментозное лечение пороков сердца обычно не является эффективным и используется для снятия воспаления в сердце. Однако основным методом является оперативное вмешательство, которое позволяет устранить порок сердца.

Хирургическая операция на открытом сердце проводится в случае тяжелых дефектов. Чем раньше проводится хирургическое вмешательство, тем выше вероятность его успешного выполнения. В некоторых случаях применяются катетеры с баллоном на конце, чтобы открыть или расширить клапаны и сосуды, либо используются устройства, помещаемые с помощью катетера, для закрытия отверстий или лишних сосудов.

Хирургические методы лечения пороков сердца включают протезирование клапана при его недостаточности или стенозе, рассечение сросшихся клапанов, закрытие дефекта межпредсердной/межжелудочковой перегородки, перевязку открытого артериального протока, а также рентгенохирургические и транскатетерные операции на работающем сердце. В редких случаях может потребоваться пересадка сердца.

Осложнения

У пациентов с пороком сердца со временем может развиться сердечная недостаточность, тяжелые нарушения сердечного ритма, инфекционный эндокардит и легочная гипертензия. Сердечная недостаточность часто приводит к накоплению жидкости в легких или печени. Некоторые пороки сердца (например, отверстие в предсердии) повышают риск образования сгустка крови в правой половине сердца, который может пройти через дефект в левую половину и затем заблокировать артерию головного мозга, что может привести к инсульту.

Профилактика пороков сердца

Главная профилактика патологических состояний, связанных с пороками клапанов сердца, заключается в регулярных обследованиях и лечении заболеваний, которые могут привести к развитию клапанных дефектов. При пороке сердца рекомендуется избегать сильных физических нагрузок и особенно занятий профессиональным спортом. Профилактика приобретенных пороков сердца включает лечение основного заболевания, способного вызвать повреждение клапанов, а также следование диете и коррекцию образа жизни, таких как отказ от соленой, острой и жирной пищи, курения и употребления спиртных напитков, а также поддержание активного образа жизни, контроль инфекционных заболеваний и ежегодное наблюдение у кардиолога. Для снижения риска врожденных пороков сердца рекомендуется тщательное наблюдение женщин и плода во время беременности, а также профилактика вирусных инфекций, таких как краснуха и цитомегаловирус.